Dentro de las enfermedades musculares, es decir, enfermedades de los músculos del ser humano, hemos de considerar tres grandes grupos:
La atrofia muscular mielopática, que incluye un grupo de enfermedades en las que los músculos van atrofiándose progresivamente, como consecuencia de una degeneración de las células del asta anterior de la médula o de los correspondientes núcleos de los nervios craneales.
De ahí que la lesión afecte esencialmente a las células nerviosas motoras. Dentro del mencionado grupo estableceremos diversos tipos:
- a) Atrofia muscular progresiva llamada tipo Aran-Duchenne. Es la forma más frecuente. Se debe a degeneración de las células del asta anterior de la médula.
- b) Esclerosis lateral amictrófica. Debida a degeneración no sólo de las células del asta anterior, sino también de las vías piramidales.
- c) Parálisis bulbar progresiva. Causada por la degeneración de ciertos núcleos motores craneales.
- d) Atrofia muscular progresiva de los niños.
De todas ellas describiremos la primera por ser más característica.
Atrofias musculares míopáticas, llamadas también distrofias musculares.
Se trata de un grupo de enfermedades en las cuales la debilidad y la atrofia muscular se debe a alteraciones primitivas dei músculo, y no a lesiones medulares como en el grupo anterior.
Dentro del grupo también se pueden distinguir distintas modalidades :
- a) Parálisis muscular pseudohipertrófica.
- b) Tipo juvenil de ERB.
- c) Tipo facioescapulohumeral de Landouzy-Dejerine.
Grupos de enfermedades musculares con tonalidades intermedias entre las distrofias y las formas míelopáticas (atrofia neuromuscular progresiva).
Inclúyense en este grupo otras variedades, muy raras: la amiotonía congènita y la miotonía atròfica.
Las citadas afecciones musculares —dentro de la patología del ser humano— ocupan un lugar poco importante dada su rareza. Nos limitaremos tan sólo a describir los rasgos clínicos más característicos de las más destacadas.
Atrofia muscular progresiva
Suele comenzar por adelgazamiento y debilidad de los músculos de una mano y al cabo de varios meses se afecta el otro lado. Los músculos del oulgar pierden su capacidad de separación y oposición.
Después los otros músculos pequeños de la mano se van atrofiando. Los movimientos más sutiles de presión se pierden. La mano adquiere un aspecto en garra semejando la mano de un simio.
Interiormente la dolencia afecta los músculos del antebrazo, del brazo y del hombro. Más tarde se afecta el serrato mayor, produciéndose lo que ha sido llamado escápula en forma de ala.
Son frecuentes los movimientos de temblor fíbrílar en los músculos afectados. Los reflejos profundos disminuyen, mientras que la sensibilidad resulta inalterada: no hay dolor, ni pérdida de la sensibilidad.
Se trata de una enfermedad que va proqresando lentamente. La muerte suele producirse después de los cinco y antes de los quince años del comienzo de la enfermedad, como consecuencia casi siempre de complicaciones del aparato respiratorio.
El tratamiento consiste en mantener el enfermo con medidas hiqiénicas generales v tónicos. Estimulantes del tipo de la estricnina, masajes y tonificación eléctrica.
Esclerosis lateral amiotrofica.
Enfermedad mucho más rara que la anterior, que afecta preferentemente al sexo femenino.
El comienzo puede ser igual si descrito en la enfermedad anterior: debilitación y atrofia de los músculos de las extremidades superiores. O bien puede comenzar con espasmos en las extremidades inferiores y debilidad de las mismas. Otras formas comienzan con ambas alteraciones simultáneamente.
En los períodos avanzados las extremidades superiores demuestran una atrofia considerable, contracturas en flexión He los dedos, de la muñeca y del codo, y en las extremidades inferiores diversos grados de espasmo con atrofia.
Suele producirse una parálisis bulbar con afectación del habla, de la lengua, en los labios, parálisis del velo del paladar y alteraciones de la faringe. Se trata de una enfermedad que produce la muerte entre dos y cuatro años desDués de su iniciación, como consecuencia de parálisis del bulbo.
El tratamiento consiste en: baños calientes, masajes y movimientos pasivos, para impedir las contracturas en mala posición.
Atrofia muscular progresiva de la infancia.
Afección que comienza entre los seis y nueve meses de edad, manifestándose con síntomas parecidos a la atrofia muscular progresiva y que adquiere características similares, afectando preferentemente a las partes proximales de las extremidades.
Comienza por los músculos del muslo, de la pelvis y posteriormente del cuello y las extremidades. Los niños, como consecuencia de la afección, quedan imposibilitados para andar o mantenerse de pie. Los músculos paralizados suelen sobreafectarse con contracturas. La sensibilidad se conserva normal. Estos pacientes sobreviven muchos años.
Distrofias musculares.
En lugar de referirnos a cada una de ellas por separado, explicaremos los rasgos más característicos que nos permitirán diferenciar las distrofias de las atrofias musculares mielopáticas que hemos descrito.
Las distrofias se diferencian por los siguientes datos :
- 1. El comienzo de ellas suele manifestarse en edades tempranas.
- 2. Los factores familiares y hereditarios son muy manifiestos, mientras que faltan en las mielopatías.
- 3. Las distrofias suelen afectar principalmente los músculos más anchos y las partes proximales de las extremidades, no afectando el antebrazo y las manos. Así, pues, los músculos que resultan indemnes en las mielopatías son los más afectados en las distrofias: el trapecio, el pectoral mayor, el tríceps, el dorsal ancho.
- 4. Tampoco las distrofias presentan parálisis del bulbo.
- 5. Así como los reflejos en las formas mielopáticas resultan incrementados, en las distrofias no sucede jamás.
- 6. Tampoco los temblores fibrilares, que son frecuentes en las mielopáticas, se producen en las distrofias.
Miotonia congénita
Es una afección congènita caracterizada por una flaccidez de todos los músculos y ausencia de reflejos. Casi siempre suele descubrirse en el nacimiento o poco tiemoo después. No es una afección de tíoo familiar.
Comienza por decaimiento y pérdida de fuerza muscular tan intensa, que impide los movimientos como si se tratara de una parálisis. Los músculos se debilitan, pero no se atrofian, y las articulaciones resultan con una anormal movilidad pasiva tal que permite dar la forma que se quiera a estas extremidades.
Las extremidades más afectadas son las inferiores. No hay alteraciones mentales. Los niños quedan incapacitados para andar,- pero en cambio se desplazan arrastrándose por el suelo. Si se les sienta caen hacia delante. La muerte suele producirse por afecciones pulmonares que surgen después, ya que estos enfermos son propicios a las mismas.
Miotonía atrofica.
Es una enfermedad familiar rara, que consiste en la pérdida del tono muscular. Suele comenzar alrededor de los veinte años. Su evolución progresiva es lenta y generalmente la vida del enfermo por ello no resulta acortada.
Se manifiesta: por atrofia muscular de los músculos esternomastoideos, las manos, antebrazos y parte anterior de los muslos. A dicha atrofia se añade la pérdida del tono muscular o la disminución del mismo, que se traduce por una relajación lenta, después de las contracciones musculares, lo cual se manifiesta, por ejemplo, después de sonreír porque existe una dificultad en cerrar la boca; o por una lentificación en cerrar los párpados.