Diabetes de la mujer barbuda o Síndrome de Achard-Thiers

La denominada clásicamente “diabetes de la mujer barbuda” se le conoce como uno de los siguientes cuadros:

A Síndrome de Achard-Thiers,

B Síndrome de Morgagni.

C Síndrome de Cushing.

  1. I) Síndrome adreno-genital.

E Síndrome adiposo-genital de Froehlich.

 

  1. Síndrome de Achard-Thiers.

El síndrome de Achard-Thiers es un raro cuadro clínico que fue descrito por estos autores franceses en 1921 como una “diabète des femmes a barbe”.

Se trata de una “diabetes secundaria” que se acompaña de hirsutismo, obesidad troncular, hipertensión arterial y amenorrea. Parece ser que existe una hipersecreción de ACTH con estimulación acentuada de la corteza suprarrenal, aumento de la producción de hormonas glucocorticoides y liberación de andrógenos (inhibición de la producción de gonadotropinas e insuficiencia ovárica secundaria).

El síndrome de Morgagni fue descrito por este autor italiano y, más tarde, por Stewart y iVIorel como “hiperostosis frontal interna”. Aunque potencialmente se asociase con “diabetes mellitus” y obesidad en la menopausia, en la actualidad este síndrome no tiene entidad alguna. Se ha denominado también “craneopatía metabòlica”.

El síndrome de Cushing fue descrito por este neurocirujano norteamericano en 1932 como la expresión de una denoma basófilo hiposisario y puede simular completamente el síndrome de la “diabetes de la mujer barbuda”

El síndrome adrenogenital congènito o adquirido (antes o después de la pubertad) se caracteriza por una sobreproducción de hormonas suprarrenales (hipercorticismo).

Finalmente, el síndrome de Froehlich es un trastorno hipotalámico caracterizado por obesidad e hipogonadismo hipogonadotropo, con otros signos diversos tales como diabetes insípida, tratornos visuales y retraso mental.

La descripción primaria de Froehlich fue un caso de tumor hipofisario con invasión hipotalámica. Puede existir una OGTT patológica

La mayoría de estos cuadros se caracterizan por hiperfunción de la corteza adrenal (exceso de producción de cortisol aldosterona y andrógenos adrenales).

El síndrome de Cushing, el aldosteronismo y el virilismo adrenal no aparecen siempre en forma pura.

El espectro de las anemias en los diabéticos se extiende desde la mal definida “anemia de una enfermedad crónica” hasta las muy bien definidas anemias perniciosas.

La anemia más frecuente en los diabéticos es la ligada a la insuficiencia renal por nefropatía. Suele ser normocítica y normocrómica cuando existen pérdidas de hierro a partir de hemorragia. La terapéutica con hierro, ácido fólico y vitamina B12 es ineficaz debiéndose perseguir una mejora de la uremia (diálisis). Puede recurrirse a la administración de eritropoyetina.

Algunos diabéticos afectos de neuropatía gastrointestinal presentan anemia por malabsorción de nutrientes. Este tipo de anemia responde bien al hierro, ácido fólico, vitamina B12 y proteínas.

La anemia perniciosa es más frecuente en los diabéticos que en la población general. Puede deberse a pérdida de factor intrínseco secundaria a una gastritis crónica atrófica con aclohidria. Se ha descrito malabsorción de vitamina B12 secundaria a terapéutica con biguanidas antidiabéticas (fenformina). En cualquier caso debe realizarse una prueba de Schiling.

Cuando se realizaba hipofisectomía para el tratamietno de la retinopatía diabética, algunos pacientes presentaban anemia. Igualmente, se observa anemia en pacientes diabéticos con hipotiroidismo asociado. Cuando el empleo de tiroxina conduce al estado eutiroideo, desaparece la anemia.

Las anemias hemolíticas en diabéticos pueden ser congénitas y adquiridas (pacientes con favismo pueden tener una hemolisis durante una cetoacidosis).